王先生某個月連續幾天頭痛，內心免不了擔憂，前往醫院檢查，醫生予以頭顱核磁共振檢查（MRI）。幾天后，他拿到報告，上寫：" 顱內點狀異常信號，脫髓鞘樣表現 "。王先生不明白什么叫 " 脫髓鞘 "，趕緊上網搜索，結果越查越擔心，" 多發性硬化 "" 視神經脊髓炎 "，隨著病情進展將導致癱瘓、失明……緊接著幾天，王先生晚上失眠、白天心神不寧。

其實，" 脫髓鞘 " 是病理術語，是在顯微鏡下觀察到的神經組織損傷的表現，并不是特指某幾種特別的疾病，相反，很多的神經系統疾病都可以伴有類似表現。臨床上將其歸為 " 脫髓鞘疾病 " 一類，是因為在磁共振等影像或電生理檢查上可以觀察到的具有一定特征表現的病灶，可見 " 脫髓鞘 " 兼有臨床、影像和病理的元素，通俗地說，這是一個 " 大眾臉 "，而不是人見人知的 " 明星臉 "。

(相關資料圖)

神經 " 脫髓鞘 "，修理不簡單

聽說過 " 刀鞘 "" 劍鞘 "，那什么是 " 髓鞘 " 呢？" 鞘 " 在漢語里的意思就是 " 包在某些物質外面用以保護的東西 "。人體的神經大體機構由外部的 " 髓鞘 " 和內部的 " 軸索 " 組成。打一個通俗的比方，" 髓鞘 " 就像電線外層的電線皮，電線里面的銅絲就是神經中的軸索。

所以，" 脫髓鞘 " 通俗地說就是電線脫皮了。腦子被 " 電線里面的銅絲 " 電擊到了，所以出問題了。這真是一個很大的腦洞！不過，人體的神經并不是電線，人體內也沒有發電廠，器官也不是電器。神經的傳導其實是通過包括生物電在內的方式傳導，即使沒有髓鞘，神經內部的軸索也不會電到外界的神經細胞，更何況神經中的有些部位比如郎飛氏結，有些類型比如無髓纖維本身就是沒有髓鞘包裹的。

問題來了，電線脫皮可以用絕緣膠布修補，脫髓鞘了，通過科技手段做一個手術，用生物材料裹在受損的神經外面可以嗎？聽起來的確是一個好主意！

但是髓鞘畢竟不是電線皮。髓鞘也是有生命的，在頭和脊髓里面是由少突膠質細胞組成，外周神經是由雪旺氏細胞組成。這些細胞就像動畫片 " 巴巴爸爸 " 一樣變形，從而可以包繞軸突，形成絕緣的髓鞘結構，協助生物電信號的跳躍式高效傳遞，并維持和保護神經元的正常功能。它們的異常不僅會導致脫髓鞘病變，還會引起神經元損傷，甚至可以引發腫瘤。

目前，還沒有任何生物材料可具有這么強大的綜合實力。因此，采用顯微外科手段通過膠布或是打膠的方式修復是行不通的。

當然，以電線來解釋神經只是一個比方，人體的神經不論在結構上，還是在傳導功能上都要比電線復雜且高效很多，對它們的了解目前還不是很透徹，這也是目前還無法通過植入材料修復的另一個重要原因。

髓鞘主要由導電性極差脂質構成，前面提到的郎飛氏結就是無髓鞘區域，只有在這里，軸突膜才能和細胞外液接觸，產生電位，這樣局部電流就只能發生在相鄰的郎飛氏結之間，從而產生某些高效的跳躍式傳遞。再打一個比方，神經就像是長城，遇到有事情發生、需要傳遞訊息時，可以通過相鄰烽火臺上的狼煙來高效聯系，而非讓士卒沿著城道跑過去傳遞。郎飛氏結就像是烽火臺，而狼煙就像是電信號。這種跳躍式傳遞的確切機制還不是很清楚，這也是現代科技還無法模擬出的高效傳遞方式。

罕見病結局，僅僅是少部分人

有人會說，" 既然這么精密的結構出問題了，難怪網上查到的癥狀和發展結局都很嚇人。" 其實，也不用這么盲目的悲觀，情況沒有你想象的那樣糟。

脫髓鞘的原因有很多種，不是都會嚴重影響我們的生活的。網上列出的可能導致殘障的 " 多發性硬化 "" 視神經脊髓炎 " 只是其中很小的一部分，它們都是罕見病，不是輕易就能 " 中招 " 的。

那么，脫髓鞘這個病會有什么表現呢？有沒有什么對應的發病癥狀？此前已提到，髓鞘是神經組織重要的組成部分，而神經遍布全身，因此脫髓鞘可以累及大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經等，癥狀可以多種多樣，并沒有非常具有特異性的表現。簡單說，可以僅有不同程度的頭痛、頭暈、肢體麻木等，也可以出現肢體無力、肢體抖動、感覺異常、行走不穩、視物模糊或重影、大小便障礙等。

診斷復雜，確診檢查可能多種多樣

既然頭暈、頭痛有可能是脫髓鞘，有了脫髓鞘還可能癱瘓、失明，那患者該怎么辦呢？稍安勿躁。頭暈、頭痛是人們生活中極常見的癥狀，原因也非常多，絕大多數是和脫髓鞘無關的！而即使是發現有脫髓鞘表現，大部分是與小血管病或是機體自然 " 退化 " 相關，對生命和生活、工作并無太大影響。僅有一部分人可能會具有神經損害的癥狀，但早期發現、早期干預，不少人是可以得到較好控制的。

要提醒的是，過度的焦慮和緊張，會引起睡眠、飲食等問題，會使得原有癥狀加重，甚至會加速脫髓鞘的表現。一旦發現了脫髓鞘，要及時就醫，與其在網上自我 " 診斷 "，不如請專業醫生看一下。經醫學影像片子上的表現以及一些必要的檢查，可以讓醫生作出初步判斷。

要說明的是，有些人就診時，醫生會根據病情、生活史、既往疾病和醫藥史作出預判，有可能暫時不做進一步檢查，而只是隨訪觀察，也可能需要對血壓、甲狀腺激素等激素水平、血脂、血糖、肝腎功能，以及血沉、C- 反應蛋白、抗核抗體、重金屬等毒物檢測等項目檢查。有些人可能還要接受核磁共振增強、磁敏感成像等進一步的影像檢查，少部分人需要結合家族病史接受質譜分析、基因檢測等。由于脫髓鞘發病及診斷的復雜性，找專業人士開展鑒別診斷才是正確路徑，切忌自我焦慮或盲目在網上自我 " 診斷 "，反而可能耽誤治療時機。

作者：張祥（復旦大學附屬華山醫院神經內科醫生）

圖：視覺中國

* 文匯獨家稿件，轉載請注明出處。